터너증후군

  • 개요
  • 원인
  • 증상
  • 진단
  • 치료
  • 치료병원소개

치료

터너증후군은 여성 2,000~2,500명 중 한 명 꼴로 발생되는 비교적 흔한 유전질환으로 질환에 대한 올바른 지식과 적절한 치료가 이뤄진다면 행복한 여성의 삶을 영위할 수 있습니다.

치료

성장호르몬 치료
  • 성장 호르몬 결핍증은 없지만, 성장 호르몬 치료를 받으면 성장 장애가 호전되기 때문에 우리 나라를 포함하여 전 세계적으로 성장 호르몬 치료가 인정 되고 있습니다. 치료는 가능하면 일찍 시작할수록 좋으며, 성장이 거의 멈출 때까지 사용하는 것이 바람직합니다. 우리 나라에서는 키가 150cm가 될 때까지는 보험으로 치료받을 수 있습니다.
  • 성장호르몬 단독으로 사용하며, 개개인의 상황에 따라 전문의와 상담후 스테로이드 제제(예 :프레드니손)와 병행하여 사용하기도 합니다. 이 약물은 보통 7세 정도에 투여하기 시작해서 성인 신장에 다다르게 된 16~17세 정도까지 사용합니다.
  • 성장호르몬을 장기간 치료 후 최종 신장은 치료전 예상 성인 신장보다 평균 3.3cm이상 증가되며 치료 시작시 연령, 체중, 골연령, 부모의 신장상태에 따라 차이가 있으며, 치료시 연령이 어릴수록, 골연령이 지연되어 있을수록, 부모키가 클수록 최종신장치는 큽니다.
여성호르몬치료
  • 터너증후군 30%에서는 자연적으로 사춘기발달이 오며 2~5%에서는 생리도 하여 임신이 가능합니다. 하지만 많은 터너증후군 환우들에게는 유방 발달과 자궁 및 질의 발달을 유도하고 월경을 갖기 위해서 여성호르몬 치료가 필요합니다.
  • 과거에는 여성호르몬 치료를 15세가 지나서 시작하는 것이 좋은 것으로 여겨 졌으나, 최근에는 소량의 여성 호르몬을 투여하더라도 성장에 나쁜 영향을 미치지 않으므로 삶의 질을 향상시키기 위해 12세부터 아주 소량의 여성 호르몬을 투여하기도 합니다. 90% 이상의 환자는 난소의 기능이 없어지므로 성인 시기에도 폐경이 오는 나이까지 여성 호르몬 투여가 필요합니다.
  • 여성호르몬 치료를 필요로 하는 시기는 환자에 따라 차이가 있으며, 여러 가지 에스트로겐 제재와 프로게스테론 제재가 다양한 방법으로 사용되어 왔으며 호르몬 치료에 대한 반응은 환자에 따라 다릅니다. 에스트로겐을 단독으로 오래사용하면 자궁내막 과형성을 초래하여 악성화 될 수 있으므로 정기적인 진찰을 필요로 합니다.
  • 임신을 원할 경우 자연적으로 생리를 하는 기능적 난소를 가진 경우 자연유산, 유전적 결함 등이 초래될 수 있으므로 주지시켜야 하며 난소기능이 없어 다른 사람으로부터 난자제공을 받기 전에 자궁내막이 7mm이상 되도록 호르몬 치료를 충분히 하여야 합니다.
2차질환 치료
  • 터너증후군과 동반되는 2차 질환은 정기검진과 각 질환에 맞는 꾸준한 치료가 중요합니다. 치료는 담당 전문의의 처방 후 이루어져야 하며 성인이 되어서도 주기적으로 관리해 주어야 합니다.
식이요법 및 일반적인 관리
  • 올바른 식습관과 운동 습관을 가지는 것이 중요하며, 평소 칼슘과 비타민 D를 충분히 섭취해야 합니다. 상처 등이 아무는 과정에서 켈로이드(피부의결합조직이 병적으로 증식하여 단단한 융기를 만들고 표피가 얇아져서 광택을 띠며 불그스름하게 보이는 양성 종양)가 형성될 수도 있기 때문에 상처 치료에 주의하여야 합니다.
  • 섭취하지 말아야 하는 음식은 없으나, 불합리한 섭취로 인한 비만은 피해야 합니다. 식이요법과 운동요법으로 체질량지수가 25kg/㎡ 이하 되도록 하며 허리/둔비가 0.8이하가 되도록 하여야 합니다.
  • 칼슘과 비타민 D를 충분히 섭취하여야 하며, 골다공증이 생겼을 경우 칼슘을 최소 1.2g/day 섭취토록 권하고 있습니다.
심리치료
  • 터너증후군 확진으로 인해 환우와 가족이 받은 정신적인 충격과 우울감 혹은 여러가지 정신적인 문제를 심리치료를 통해 완화시키고 해결해야 합니다.
  • 터너증후군 아동청소년의 심리적 안녕과 적절한 적응 발달을 위해서는 의학적 서비스뿐만 아니라 심리적 서비스를 적극 포함시킨 지원이 필요하며 중에서도 사회성 프로그램이나 대인관계 훈련 및 관련 교육과 같이 사회 기술을 발달시키고 대인관계에 대한 자신감을 고취시킬 수 있는 지원을 우선적으로 제공하는 것이 중요합니다.